Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织水肿性病！

典型麻疹样水疱病样淋巴秘密组织增生普遍性病(HVLPD)患儿尿液T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞中一般来说携带高质量的EB病毒(EBV) DNA，太阳光照射可引起毛发细菌感染，细菌感染的毛发中亦有EBV感染者的淋巴巨噬细胞浸润。虽然HVLPD在加拿大和欧洲引人注目，但在亚洲和南美很常见于。该结核病可困难重重成全身普遍性结核病，导致被害普遍性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿（加拿大人和英国人），见到与非的人相比较（5/6），的人（1/10）很少就会困难重重成全身普遍性EBV结核病。累计最后一次随访，10位的人的病情很好，而三分之二（4/6）的非的人所需进行造血干巨噬细胞移植。非的人HVLPD发病的平均年龄要晚于的人（最低平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要越来越高（最低：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且尿液中低NK巨噬细胞和T巨噬细胞使用量的患儿要越来越多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位的人患儿的毛发进行RNA测序分析辨识，与但就会毛发的相比较，细菌感染毛发中可更有T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和巨噬细胞因子的表述水平增加。因此，与HVLPD非的人患儿相比较，HVLPD的人患儿越来越不更容易困难重重成EBV的全身普遍性结核病，病状也越来越好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，登载需授权！